La esclerosis lateral amiotrófica, también conocida por sus siglas como ELA, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas del cerebro y la médula espinal que se encargan del movimiento voluntario de los músculos de nuestro cuerpo. 

Con el desarrollo de esta afección las células nerviosas dejan de conectar correctamente con los músculos, causando que el cerebro pierda el control de los mismos. Esto lleva a una atrofia muscular progresiva que suele empezar por las extremidades y se extiende a otras partes del cuerpo, dificultando algunas de sus funciones esenciales.

Se trata de un trastorno grave y fatal que según la Organización Mundial de la Salud afecta de 2 a 5 de cada 100.000 personas en el mundo, con un alto porcentaje de mortalidad dentro de los primeros 5 años desde su diagnóstico. 

 

SÍNTOMAS, CAUSAS Y TRATAMIENTO

Los síntomas exactos pueden variar de una persona a otra, sobre todo a los inicios, dependiendo de las células nerviosas que se hayan visto más afectadas, aunque suelen empezar por una debilidad muscular que se agudiza con el tiempo

  • Pérdida de la función motora
  • Dificultad para tragar, respirar y/o hablar
  • Calambres musculares, espasmos y rigidez
  • Babeo, náuseas o asfixia
  • Cambios en la voz
  • Pérdida de peso y masa muscular

La ELA, en cambio, no afecta a los sentidos (gusto, olfato, vista, oído y tacto) ni a las capacidades mentales, aunque un pequeño porcentaje de los pacientes pueden terminar desarrollando un tipo concreto de demencia frontotemporal que genera problemas de memoria. 

A pesar de que se descubrió en 1869, la lucha contra la ELA no ha obtenido grandes resultados en décadas: la cura todavía es desconocida y existe mucha incertidumbre alrededor de sus causas

Un pequeño porcentaje de los casos de ELA se pueden relacionar con un factor genético, por lo que puede tener un componente hereditario. Aun así, la causa del resto de casos todavía se desconoce. La principal teoría que se baraja tiene que ver con una compleja interacción entre la genética y factores ambientales concretos

Es por este desconocimiento de su causa exacta que se dificulta encontrar una cura para la enfermedad. Sin embargo, algunos medicamentos son comúnmente usados para aliviar sus síntomas y ralentizar el progreso de la enfermedad, aumentando la esperanza de vida: se trata del Riluzol y la Edaravona. 

Los científicos siguen investigando para entender dónde se origina y poder así mejorar los tratamientos existentes y encontrar una cura. Mientras tanto, para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas, aparte de la administración de fármacos, se usan procesos de fisioterapia y aparatos ortopédicos

 

ALGUNOS CASOS FAMOSOS

Si no reconoces esta afección por su nombre, seguro que te sonará por ser la enfermedad que sufrió el científico británico Stephen Hawking durante gran parte de su vida. 

Hawking libró una batalla contra la ELA especialmente larga, siendo diagnosticado a la temprana edad de 21 años y falleciendo en 2018 con 76 años. La mayor parte de estos años tuvo que contar con asistencia médica, usar una silla de ruedas eléctrica para desplazarse y una tecnología de comunicación mediante ordenadores y un sintetizador de voz. 

A pesar de que el caso de Hawking sea probablemente el más conocido, esta enfermedad ha afectado a otras personas famosas a lo largo de la historia, entre los que se destaca el jugador de béisbol Lou Gehrig, fallecido en 1941. Es por él que la esclerosis lateral amiotrófica se conoce también como enfermedad de Lou Gehrig

La lista de celebridades que han sufrido ELA incluye, entre otros, al periodista español Carlos Gómez Matallana, el químico y premio Nobel William Knowles o el actor británico David Niven, protagonista de La Pantera Rosa. 

Un reciente caso de fallecimiento causado por la ELA que llegó a los titulares es el del fotógrafo Bryan Randall, pareja de la actriz norteamericana Sandra Bullock, cuya muerte ocurrió solamente 3 años después de ser diagnosticado. 

LA ESCLEROSIS, un término médico más amplio

La esclerosis es una afección caracterizada por el endurecimiento de tejidos debido a fallos neurológicos que afecta a distintos sistemas y órganos del cuerpo. Según esto, se distinguen 4 tipos:

  • Esclerosis tuberosa, caracterizada por la aparición de tumores en distintas partes del cuerpo. 
  • Esclerosis sistémica o esclerodermia, una enfermedad autoinmune que afecta la piel, articulaciones, vasos sanguíneos y algunos órganos.
  • Esclerosis múltiple, que daña las membranas del sistema nervioso central provocando una mala comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo. 
  • Esclerosis lateral amiotrófica.

Las causas y síntomas de cada una de estas enfermedades son distintos, pero todas se caracterizan por no tener cura. Actualmente la comunidad médica centra sus esfuerzos en paliar sus síntomas y mejorar la calidad de vida de las personas afectadas, mientras los expertos siguen investigando sus posibles causas y  tratamientos.